ALS 마우스 모델 소개
근위축성 측삭 경화증(ALS)은 ‘루 게릭 병’으로도 알려진 치명적인 신경퇴행성 질환으로, 중추신경계의 상위 및 하위 운동 뉴런의 점진적인 퇴행과 사멸을 특징으로 한다. 이 뉴런들은 근육 운동과 호흡을 조절하며, 기능 손실은 점진적인 근력 약화와 위축을 초래한다. 대부분의 ALS 환자는 증상 발현 후 3~5년 내에 호흡 부전으로 사망한다. 가족성 ALS 사례의 약 3분의 2와 산발성 ALS 사례의 약 10%는 SOD1, TARDBP, ALS2, C9ORF72, FUS 유전자 돌연변이와 관련되어 있다.
Biocytogen의 ALS 모델 요약
| Model type |
Model names |
Modeling reagent |
Core Index |
Optional tests |
| Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) |
B-Tg(Thy1-hTARDBP*A315T) mice |
- |
Clasping test
Grip strength test
Rotarod test
Gait analysis |
Inflammation analysis |
결과
B-Tg(Thy1-hTARDBPA315T) 마우스(V2)에서 운동 기능 평가
야생형 C57BL/6JNifdc (4개월령) 및 B-Tg(Thy1-hTARDBPA315T) 마우스(4개월령)에서 운동 기능 평가. A, 클라스핑 테스트에서 트랜스제닉 마우스의 후지 굴곡 이상으로 인해 유의한 운동 장애가 나타났다. B, 그립 강도 테스트에서 트랜스제닉 마우스는 야생형 C57BL/6J 마우스에 비해 근력이 감소하였다. C, 로타로드 테스트는 트랜스제닉 마우스에서 운동 조정력 저하를 나타냈다. D-G, 보행 분석은 트랜스제닉 마우스의 비정상적 보행 기능을 보여주었다. D, B-Tg(Thy1-hTARDBPA315T) 마우스는 여러 보행 매개변수에서 유의미한 차이를 나타내며, 운동 능력 및 조정 기능이 비정상임을 시사한다. 값은 평균 ± SEM으로 표시하며, *P < 0.05, **P < 0.01, ***P < 0.001.
